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Basisinfo

Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist ein maligner Tumor im Nervensystem, der zumeist im frühen Kindesalter auftritt. 90% der betroffenen Kinder sind jünger als fünf Jahre. Es ist einer der am häufigsten auftretenden soliden Tumore bei Kindern. Beim Neuroblastom sind die Zellen des sympathischen Nervensystems befallen, zumeist in den Nebennieren, entlang der Wirbelsäule, im Kopf-, Hals- und Nackenbereich oder im Brust-, Bauch- und Beckenraum.

Wie verläuft die Erkrankung?

Der Krankheitsverlauf ist bei Neuroblastomen individuell und hängt neben der Lokalisation auch insbesondere Krankheitsstadium bei Diagnosestellung bzw. Therapiebeginn und der Tumor-Aggressivität ab. Vor allem bei Kindern im Alter über 12 Monaten wachsen Neuroblastome oft schnell, verbreiten sich im gesamten Körper und bilden Tochtergeschwulste (Metastasen). Manche Neuroblastome können reife und somit weniger bösartige Tumorzellanteile entwickeln und wachsen entschieden langsamer als bösartige Tumore. Eine hohe Anzahl von Neuroblastomen im Säuglings- und frühen Kleinkindalter bilden sich spontan zurück (Regression).

Krankheitsstadien

Stadium 1

Der Tumor ließ sich chirurgisch vollständig entfernen.

Stadium 2a

Der Tumor ließ sich chirurgisch nicht vollständig entfernen; nur eine Seite der Wirbelsäule ist befallen; kein Lymphknotenbefall.

Stadium 2b

Der Tumor ließ sich chirurgisch nicht vollständig entfernen; nur eine Seite der Wirbelsäule ist befallen; benachbarte Lymphknoten auf derselben Körperseite sind befallen.

Stadium 3

Der Tumor ließ sich nicht vollständig entfernen; beide Seiten der Wirbelsäule sind befallen oder eine Seite der Wirbelsäule und Lymphknoten der anderen Körperseite sind befallen.

Stadium 4

Es liegen Fernmetastasen vor, z.B. in Knochenmark, Knochen, Leber, Haut, …

Stadium 4S

Nur im Säuglingsalter; es besteht ein lokalisierter Tumor mit Metastasen in Haut und/oder Leber und/oder minimalem Knochenmarkbefall. 

Je nach Stadium und Alter des Kindes lassen sich dann folgende Risikogruppen festlegen:

Niedrig­risiko­gruppe
  • Patient*innen in Stadium 1 ohne MYCN-Amplifikation#
  • Patient*innen in Stadien 2 und 3 bis 2 Jahre ohne MYCN-Amplifikation und ohne ungünstige genetische Mutation
  • Patient*innen in Stadien 2 und 3 bis 2 Jahre ohne MYCN-Amplifikation und ohne ungünstige genetische Mutation
  • Patient*innen in Stadium 4S bis 18 Monate ohne MYCN-Amplifikation
Mittlere Risiko­gruppe
  • Patient*innen mit einem nicht MYCN-amplifizierten Neuroblastom Stadium 3 im Alter >2 Jahre
  • Patient*innen mit einem nicht MYCN-amplifizierten Neuroblastom und einer ungünstigen genetischen Mutation in Stadium 2 und 3 in jeder Altersgruppe sowie in Stadium 4 im Alter <18 Monate
Hoch­risiko­gruppe
  • Patient*innen mit einem MYCN-amplifizierten Neuroblastom
  • Patient*innen mit einem metastasierenden Tumor (Stadium 4) im Alter >18 Monate

Therapie und Prognose der Krebserkrankung sind je nach Risikogruppe unterschiedlich, Informationen hierzu erhalten Sie im Abschnitt Diagnose & Behandlung.

#Bestimmte Onkogene stehen mit Tumorerkrankungen in Zusammenhang – so auch das MYCN-Onkogen. Der Chromosomenabschnitt findet sich in dem Genom aller Menschen. Kommt er jedoch sehr häufig – also amplifiziert – vor, ist das generell ein ungünstiges Zeichen für die Heilbarkeit eines Neuroblastoms.

Wie häufig tritt das Neuroblastom auf?

In Deutschland sind pro Jahr ca. 130 Kinder von der Erkrankung mit einem Neuroblastom betroffen, dies entspricht etwa 1,3 von 100.000 Kindern jährlich. Ein Drittel der betroffenen Kinder erkrankt bereits innerhalb des ersten Lebensjahres, 90 Prozent der Erkrankungen treten bis zum Alter von 6 Jahren auf. Das mittlere Erkrankungsalter liegt somit bei 2 Jahren.

Gibt es Risikofaktoren oder Ursachen für eine Erkrankung?

Neuroblastome gehen aus fehlentwickelten embryonalen (unreifen) Zellen hervor, d.h. die Erkrankung entsteht wahrscheinlich bereits vor der Geburt des Kindes. Sie kann eine Folge von Chromosomen- oder Genveränderungen sein. Dass Neuroblastome innerhalb der Familie vererbt werden können, ist bislang jedoch nicht bekannt. Trotzdem kommt es in sehr seltenen Fällen vor, dass Neuroblastome innerhalb einer Familie gehäuft auftreten. Vermeidbare Risikofaktoren für die Entstehung der Krankheit, etwa während der Schwangerschaft, sind nicht bekannt.

Woran erkenne ich die Erkrankung?

Krankheitssymptome treten beim Neuroblastom häufig erst in einem fortgeschritten Stadium auf. Mehr als 50% der Neuroblastome haben bei Diagnosestellung bereits Tochtergeschwulste gebildet (sind metastasiert). Wenn Symptome auftreten, sind diese vielfältig und je nach Ort des Tumor- oder Metastasen-Befalls unterschiedlich.

  • Bauchraum und Nebenniere: Bauch- oder Rückenschmerzen; Verstopfung/Völlegefühl; Blasenprobleme, z.B. Harnstau (durch erhöhten Druck auf die Organe)
  • Brustraum: Husten; Luftnot; Lungenentzündung
  • Nahe der Wirbelsäule: Nervenschmerzen; Bewegungsschwierigkeiten bis Lähmungserscheinungen
  • Halsbereich: „Horner Syndrom“ (einseitig Verkleinerung der Pupille und hängendes Augenlid); Blutergüsse um die Augen („Brillenhämatom“)
  • Knochenmark: Knochenschmerzen; humpelnder Gang; Blutarmut

Weitere, unspezifische Symptome können sein:

  • allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Lustlosigkeit und Blässe (durch Blutarmut)
  • anhaltendes mäßiges Fieber ohne erkennbare Ursache
  • tastbare Knoten oder Schwellungen an Bauch oder Hals; Lymphknotenschwellungen
  • aufgetriebener, großer Bauch
  • Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen; infolgedessen Gewichtsverlust
  • Durchfall, Schwitzen, Bluthochdruck (durch gesteigerte Hormonproduktion, z.B. Adrenalin)

Da Neuroblastome oftmals lange Zeit symptomlos verlaufen, oder sich in sehr unspezifischen Symptomen äußern, werden sie häufig erst spät und/oder nur zufällig bei Routineuntersuchungen erkannt. Sollte Ihr Kind im betreffenden Alter sein und mehrere der genannten Symptome ohne erkennbare Ursache aufweisen, konsultieren Sie in jedem Fall eine Ärztin/einen Arzt. Auf welchen Wegen eine Diagnose gestellt werden kann, lesen Sie im nächsten Abschnitt Diagnose & Behandlung


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